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胎儿期发现先天性肺囊腺瘤畸形,是留是流?

时间: 2018-11-28 【打印页面】 【关闭窗口
 

胎儿期发现先天性肺囊腺瘤畸形,是留是流?

 

先天性肺囊腺瘤畸形(congenital cystic adenomatoid malformationCCAM)是一种肺组织错构畸形。组织学上以支气管气道异常增生、缺乏正常肺泡为特征,提示正常肺泡发育受阻。常累及肺叶一部分或整个肺叶。

产前超声检查是发现CCAM的首选检查方法,表现为胸腔内实性强回声或囊实性混合回声肿块(如图)。囊肿直径大小不等,参照病理改变,产前超声诊断CCAM也分为三型:I型为大囊肿型,囊腔直径>2.0cm,无分隔。Ⅱ型为中囊型,表现为多个囊肿,囊腔直径<2.0cm。Ⅲ为小囊型,是由大量细小囊肿组成,囊肿大小不超过0.5cm。彩色多普勒超声可显示来自于肺循环的供血血管。

胎儿期发现先天性肺囊腺瘤畸形,是留是流? 

 

CCAM最常发现在18-26周,肿块的体积、大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评估的重要指标。最常用的CCAM预后评估参数是肺头比(CCAM   volume ratioCVR)。CVR=CCAM体积(肿块长×宽×高×0.523/头围。当CVR1.6时,80%的病例会发生水肿。

临床随访过程中,发现部分CCAM随着妊娠进展逐渐缩小,甚至消失。有学者统计101例产前诊断的CCAM,其中76例没有出现水肿,结局均良好(其中66例生后行肿块切除,10例仅随访观察,婴儿无呼吸系统症状);25例出现水肿,均死亡。CVR1.6者,86%没有出现水肿;>1.6者,75%出现水肿。

对于孕中期发现CCAM的孕妇,建议间隔1-2周复查超声,动态观察肿块的变化情况。凡肿块较小,无心脏和纵膈移位、无水肿,肿块体积随妊娠进展逐渐缩小则预后良好。(超声诊断研究室   刘绍玲 供稿)

 

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